Adinamia episodica de Gamstorp

DEFINICIÓN DE LA ENFERMEDAD

La parálisis periódica hipercaliémica (PPHC) es un trastorno muscular caracterizado por ataques episódicos de debilidad muscular asociados a un aumento de la concentración de potasio en suero.

SINÓNIMOS

Adinamia episódica de Gamstorp

Adinamia episódica hereditaria

Enfermedad de Gamstorp

HYPP

HiperKPP

HiperPP

HiperPP familiar

HiperPP primaria

PP hipercalémica

Parálisis hipercalémica periódica familiares

Parálisis periódica hipercalémica primarias

PREVALENCIA

1-9/1.000.000

HERENCIA

Autosómica dominante

EDAD DE INICIO O APARICIÓN

Infancia

EPIDEMIOLOGÍA

Se estima una prevalencia de alrededor de 1/200.000.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

Los ataques de debilidad muscular comienzan por lo general en la infancia (primera década) y varían en frecuencia, duración (de unos pocos minutos a horas) y gravedad (desde paresia local a parálisis total). Por lo general afecta a los músculos de las extremidades, pero no a la musculatura facial y respiratoria. Los episodios se desencadenan por el descanso después del ejercicio, el ayuno y la exposición al frio. Otros factores pueden ser la ingestión de alimentos ricos en potasio, estrés, infecciones, glucocorticoides, anestesia y embarazo.

En otros artículos seguiremos hablando sobre esta enfermedad.